Sikkelcelziekte is één van de meest voorkomende erfelijke aandoeningen binnen de Afro-Caribische gemeenschap, maar tegelijkertijd ook één van de minst besproken ziekten op Curaçao. Achter gesloten deuren leven tientallen families dagelijks met pijn, ziekenhuisopnames, onzekerheid en emotionele belasting. Toch weten veel mensen nog steeds nauwelijks wat sikkelcelziekte precies inhoudt, laat staan dat mensen beseffen dat de ziekte levensbedreigend kan zijn.
In deze speciale serie staat het menselijke verhaal centraal achter de ziekte. Niet alleen de medische kant van sikkelcelziekte komt aan bod, maar vooral de ervaringen van patiënten, ouders, artsen en belangenorganisaties die dagelijks met de gevolgen worden geconfronteerd.
De serie begint met het aangrijpende verhaal van moeder Larissa Hooi-Fransisca, die in 2019 haar 19-jarige dochter Lisle verloor aan ernstige complicaties van sikkelcelziekte. Wat volgde was een persoonlijke strijd om van haar verdriet een missie te maken. Via de door haar opgerichte stichting Lisle’s Foundation Sickle Cell Awareness probeert zij vandaag de dag meer bewustwording, betere begeleiding en meer begrip te creëren voor patiënten en families op Curaçao. Daarnaast zal in deze reeks ook aandacht worden besteed aan de medische kant van sikkelcelziekte. Met deze reeks wil de redactie van het Caribisch Netwerk bijdragen aan meer openheid rond sikkelcelziekte op Curaçao.
Larissa Hooi-Fransisca. Foto Dulce Koopman
De strijd van een moeder: hoe het verlies van Lisle leidde tot een missie rond sikkelcelziekte op Curaçao
Op Curaçao groeit de aandacht voor sikkelcelziekte langzaam maar zeker. Achter die bewustwording staat onder meer het aangrijpende verhaal van de familie Hooi-Fransisca. Voor moeder Larissa Hooi-Fransisca veranderde het overlijden van haar dochter Lisle in 2019 haar leven voorgoed. Wat begon als een persoonlijk verlies, groeide uit tot een missie om levens te redden door informatie, bewustwording en betere zorg voor sikkelcelpatiënten op het eiland.
Een ziekte die jarenlang onderschat werd
Larissa Hooi-Fransisca (50) vertelt openhartig over haar gezin en haar ervaringen met sikkelcelziekte. Zelf bleek zij drager te zijn van de aandoening, net als meer familieleden. Toch was de ernst van de ziekte binnen de familie nooit echt duidelijk geweest. “Mijn moeder had het, mijn oma ook, mijn tantes ook. Maar niemand werd ooit ernstig ziek,” vertelt zij. Daardoor besefte zij aanvankelijk niet wat het betekende toen haar dochter Lisle de ziekte kreeg.
Pas toen Lisle op vijfjarige leeftijd haar eerste zware pijnen kreeg, begon het gezin te begrijpen hoe ernstig sikkelcelziekte werkelijk kon zijn. De pijn was zo hevig dat zij in het ziekenhuis morfine moest krijgen. Na verschillende onderzoeken werd uiteindelijk bevestigd dat Lisle niet alleen drager was, maar daadwerkelijk sikkelcelziekte had.
Sikkelcelziekte is een erfelijke bloedziekte waarbij rode bloedcellen vervormen tot een sikkelvorm. Hierdoor kunnen bloedvaten verstopt raken, wat leidt tot extreme pijn, orgaanschade en levensbedreigende complicaties. Mensen die slechts drager zijn, worden meestal niet ernstig ziek, maar wanneer beide ouders drager zijn, kan een kind de ziekte ontwikkelen. Deze ziekte komt vaak voor bij mensen van Afrikaanse origine. Maar Hooi legt uit dat haar aangetrouwde familie van Aziatische afkomst is en daar is ook sikkelcelziekte geconstateerd.
Een leven tussen ziekenhuis en hoop
Hoewel Lisle relatief minder vaak pijn kreeg dan sommige andere patiënten, waren de aanvallen die zij kreeg bijzonder zwaar. Tijdens haar jeugd moest zij regelmatig naar specialisten, laboratoriumonderzoeken ondergaan en haar organen laten controleren. Toch probeerde zij zoveel mogelijk een normaal tienerleven te leiden.
Volgens haar moeder zag niemand aan haar dat zij ernstig ziek was. “Mensen vroegen vaak: hoe kan zij nou overleden zijn aan sikkelcelziekte? Ze zag er gezond uit.” Juist dat gebrek aan kennis rondom de ziekte motiveert Hooi vandaag de dag om zoveel mogelijk mensen te informeren.
De fatale crisis
In november 2019 sloeg het noodlot toe. Lisle kreeg opnieuw een pijnaanval, zoals zij die eerder had gehad. Het begon met pijn in haar arm die uitstraalde naar haar rug. Aanvankelijk leek het een bekende situatie. Maar deze keer werkte de behandeling niet zoals voorheen. De morfine hielp niet meer en haar toestand verslechterde plotseling dramatisch.
Op vrijdagochtend kregen haar ouders een telefoontje van het ziekenhuis: Lisle ging achteruit. Toen zij aankwamen, waren artsen al bezig haar te reanimeren. Kort daarna overleed de 19-jarige aan ernstige complicaties van sikkelcelziekte.
Medisch mysterie met internationale betekenis
Na haar overlijden vroegen artsen toestemming voor een autopsie. Aanvankelijk leek sprake van een zeldzame levercomplicatie waarbij de lever grote hoeveelheden bloed opvangt. Toch klopte dat beeld niet volledig. Alle resultaten werden vervolgens naar Nederland gestuurd voor verder onderzoek.
Een jaar later kwam de definitieve conclusie: Lisle had een uiterst zeldzame combinatie van complicaties ontwikkeld, waarbij haar beenmerg plotseling stopte met het aanmaken van bloed. Hierdoor nam de lever het bloed van andere organen over. Volgens de specialisten was dit een medische situatie die zij nog nooit eerder hadden gezien.
De casus van Lisle werd uiteindelijk opgenomen in de American Journal of Hematology, zodat artsen wereldwijd van haar situatie konden leren. Voor Hooi gaf dat, ondanks het enorme verdriet, het gevoel dat de dood van haar dochter niet zinloos was geweest.
“Nu kunnen andere kinderen misschien geholpen worden,” zegt zij.
Leven met sikkelcelziekte op Curaçao
Volgens Hooi leven op Curaçao ongeveer 300 mensen met sikkelcelziekte, waaronder meer dan honderd kinderen met de ernstige SS-vorm. Daarnaast zouden meer dan twintigduizend mensen drager zijn, zonder dat velen dit weten.
Zij benadrukt dat veel ouders onvoldoende begeleiding krijgen na de geboorte van een kind met sikkelcelziekte. Niet alle baby’s worden automatisch doorverwezen naar gespecialiseerde artsen, terwijl vroege begeleiding essentieel is. Ook op scholen en werkplekken ontbreekt vaak begrip voor de ziekte en de gevolgen ervan.
Een pijnaanval kan onder meer worden uitgelokt door stress, slaaptekort, uitdroging, zware fysieke inspanning, roken of alcoholgebruik. “Zelfs schoolstress was slecht voor mijn dochter,” vertelt Hooi.
Van verdriet naar actie
Slechts drie maanden na het overlijden van Lisle richtte Larissa op de geboortedag van haar dochter de stichting Lisle’s Foundation op. Sindsdien organiseert zij jaarlijks activiteiten tijdens Wereld Sikkelceldag op 19 juni en tijdens de internationale awarenessmaand september.
De stichting organiseert informatiesessies, bijeenkomsten voor families en activiteiten voor kinderen met sikkelcelziekte. Via sociale media deelt Hooi voortdurend informatie in zowel het Nederlands als het Papiaments om het taboe rondom de ziekte te doorbreken.
Haar doel is duidelijk: “Dat mensen niet meer bang zijn om te praten over sikkelcelziekte.”
